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2019-07-11 00:00:04医学界
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核心提示:70岁优乐娱乐国际血压骤升至180mmHg,肾功能迅速恶化,竟是得了这种“孤儿病”!

  孤儿病就是所谓的罕见病,是指发病率极低,患病人数小于总人口0.65%~1%的疾病。目前中国约有2000万罕见病患者,并且在以每年20万的速度递增。例如:IgG相关疾病,韦格纳肉芽肿、显微镜下血管炎等。在了解本文介绍的“孤儿病”之前先让我们看一个病例。

  病例简述

  患者男,70岁,发现血压升高伴肾功异常5个月。

  现病史:入院前7个月,患者血清肌酐(Cr)水平为1.04 mg/dL,肾功能正常。5个月前收缩压突然增加到180mmHg,开始使用厄贝沙坦和氨氯地平治疗。经降压药物调整后,患者肾功能仍迅速恶化,Cr水平增至1.5 mg/dL。3个月前Cr为2.4 mg/dL, 2个月前Cr为3.8 mg/dL。由于入院前2周Cr水平上升至6.91 mg/dL,故收治入院。

  既往史:既往雷诺现象病史10年,因血脂异常接受了2年的定期随访和药物治疗。

  体格检查:脉搏79次/分,血压168/83mmHg。手指皮肤增厚,即手指肿胀,罗德曼总皮肤厚度评分为1分。胸部检查下腹部有双侧细纹。心脏、腹部及神经学检查均无异常。

  辅助检查:

  尿常规:尿蛋白(++)、尿隐血(±)、高倍镜下尿红细胞1-3个。24小时尿蛋白定量:0.51g/24h。生化检查:血尿素氮76 mg/ dL;Cr 8.41mg/dL。自身抗体检查:ANA  1:1280(着丝粒型),抗着丝点抗体131 IU/mL,余抗体阴性。

  胸部x线示:提示间质性肺炎,食管扩张;怀疑存在反流性食管炎

  腹部及肾脏CT示:左肾大小略有下降,右肾大小正常,无肾积水。

  超声心动图示:右室收缩压轻度升高47 mmHg,疑有轻度肺动脉高压。

  肾脏病理活检提示:肾活检标本中含有17个肾小球,其中1个完全硬化。光镜下,一个部位包括一条与小叶间动脉相对应的弧形动脉,并观察到粘液样内膜增厚。大多数小动脉腔狭窄,内膜或壁增厚,但非洋葱皮样改变;免疫荧光显微镜检查未见IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉积。

  诊断:结合患者雷诺现象、手指皮肤增厚、肺间质病变、抗着丝点抗体阳性诊断为局限性系统性硬化症。因严重高血压伴快速进展性肾功能衰竭,临床上诊断为硬化症肾危象(SRC)。

  治疗:给予依那普利、多沙唑嗪和硝苯地平药物降压治疗。但患者肾功能极速恶化,入院第14天开始血液透析。

  系统性硬化症

  系统性硬化症(SSc)是一种病因不明的慢性多系统疾病,临床上以结缔组织沉积、导致的皮肤增厚和内脏结构和功能异常为主要特征。

  主要的病理特点是:血管病变、免疫激活和细胞外基质过度合成和沉积。SSc可分为两种类型:一类是局限性皮肤SSc(lcSSc)表现为肢体远端、面部局限性皮肤增厚;另一类为弥漫性皮肤SSc (dcSSc),表现为对称性的肢体近端、远端、面部和躯干的皮肤增厚。SSc呈世界性分布,发病高峰为20-40岁,女性发病率是男性的3倍,患病率为每百万人口7-489例。

  2013年由美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病年会(EULAR)组成的联合委员会共同制定了SSc的分类标准:

  SSc到底和肾脏有何关系?

  SSc主要的发病机制主要是内皮细胞激活与损伤及成纤维细胞活化,导致胶原过度沉积于皮肤和其他器官(包括肾脏、肺脏、心脏),进而造成器官功能受损。

  肾脏是SSc受血管痉挛、动脉损伤影响最明显和最快的器官,相关研究表明约半数以上的SSc患者会出现肾脏受累,主要累及小动脉和微血管(小叶间和弓状动脉),肾组织病理表现为肾间质纤维化、血管弹力层增厚呈洋葱皮样改变、及肾小球基底膜增厚,常常可见到小动脉纤维素样坏死。

  SRC是肾脏受累的最危重的表现,影响约2%-15%的SSc患者并可危及其生命。在有效治疗之前,大多数患者6个月内死亡。这也是SSc的主要死因之一。

  20世纪80年代,随着血管紧张素转换酶抑制剂的引入,SRC的预后虽然有了显著改善,但是,SRC患者的生存状况却不容乐观。目前的SRC患者1年生存率为70%-82%,即使接受透析治疗,SRC患者的5年生存率仅为50%-60%。

  SRC

  SRC通常出现在早期、快速进展、弥漫性SSc患者。表现为恶性高血压,Cr水平升高,少尿和血栓形成,可迅速进展为肾衰竭。

  SRC患者可出现高血压脑病、严重头痛、视网膜病变、癫痫和左心衰,或者出现血尿、蛋白尿继而出现肾衰竭。

  发生机制:血管病变及血管内皮细胞激活和损伤可能是导致SRC的机制之一。

  内皮细胞及基质的损伤会导致内皮细胞血管黏附分子1、细胞间黏附分子1、E-选择素和P选择素以及趋化分子的产生,导致淋巴细胞、自然杀伤细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞活化并迁移到血管周围,导致血管内膜和平滑肌细胞的增生,伴有基质沉积和血管周围纤维化,引起官腔狭窄,最终导致血管闭塞,造成肾脏受损,及肾脏危象的产生(图2)。

  图2:目前公认的影响硬皮病肾危象发展的因素

  治疗:及早识别因SSc造成肾性高血压危象与及时准确的治疗是保护肾脏脏,防止肾衰竭和高血压脑病发生的关键。让我们看看2016年英国风湿病学会(BSR)和英国风湿病卫生专业人员协会(BHPR)系统性硬化症治疗指南对SRC的治疗推荐如下:

  1)对有SRC风险的患者需要密切监测血压,至少每周1次。

  2)早期识别并接受血管紧张素转化酶抑制剂治疗SRC的危险因素。包括:

  病程<4年;

  广泛且进展快速的皮肤增厚;

  新发贫血;

  新发心血管事件;

  抗RNA聚合酶Ⅲ抗体阳性;

  使用糖皮质激素治疗(泼尼松≥15mg)。

  3)其他降压药可与血管紧张素转化酶抑制剂联合用于SSc相关的顽固性高血压的治疗。

  参考文献:

  [1]UbukataM, MitsuhashiA, NishizawaY et al.Anticentromere Antibody-positive Scleroderma Renal Crisis RequiringDialysis.Intern Med. 2018 Dec1;57(23):3479-3483.

  [2]2013 classification criteria for systemicsclerosis: an American college of rheumatology/European league againstrheumatism collaborative initiative[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2013,72(11):1747-1755.

  [3]Woodworth T G , Suliman Y A , Furst D E , etal. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis[J].Nature Reviews Nephrology, 2016.

  [4]Denton C P , Hughes M , Gak N , et al. BSRand BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis[J]. Rheumatology,2016, 55(10):1906-1910.

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